Orak Hücre Anemisine Bağlı Ağrılı Kriz

Orak hücre anemisi, kanda oksijen taşımakla görevli olan hemoglobinin yapısının bozulmasıyla beraber, görevini yerine getirememesi ve kandaki kırmızı kan hücrelerinin azalmasıyla meydana gelen genetik bir hastalıktır. Dokular ve organlar yeterli oksijen alamadığında hasar görür, kansızlık oluşur ve vücut enfeksiyonlara açık hale gelir. Bunun yanı sıra, yapısı bozulan hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinin yuvarlak şeklini de bozarak orak şekline getirir; bu da küçük çaplı damarların tıkanmasına sebep olur.

 

Bu hastalığa sahip kişiler hasarlı kırmızı kan hücreleri (orak hücreler) üretirler. Bu hücrelerin yaşam süresi kısadır, kan damarlarında sıkışarak kan akışını yavaşlatır ya da engellerler. Bu tıkanıklık, doku ve organlara oksijen ulaşmasını engeller, şiddetli ağrı ataklarına sebep olur ve organlara da zarar verebilir. Ağrı krizleri olarak bilinen bu durum hastayı acile getiren en önemli nedendir. Ağrı en sık göğüs, kol ve bacaklarda olur,  günlerce ya da haftalarca sürebilir. Enfeksiyonlara çok yatkın olan bu hasta grubunda enfeksiyonlar da ağrının nedeni olabilir. Bunun yanı sıra bacakta görülen açık yaralar (bacak ülseri), ağrılı ereksiyon, kemik ağrısı da orak hücreli anemide ağrının diğer nedenleri arasında sayılabilir. Ağrılı kriz tedavisinde hastane şartlarında hastaya güçlü opioid analjeziklerin iv yolla uygulanması ağrının kontrol altına alınabilmesi açısından önemlidir.